Diagnosis Sirosis Biliaris Primer

Kriteria untuk diagnosis definitif PBC ditetapkan untuk tujuan melakukan penelitian klinis, termasuk uji terapeutik, pada penyakit. Kriteria dirancang untuk mengidentifikasi semua pasien dengan PBC klasik dan mengecualikan pasien dengan diagnosis yang dipertanyakan. Diagnosis pasti PBC didirikan pada pasien yang memiliki ketiga hal berikut:

    Tes-tes hati kolestasis (alkalin fosfatase dan ggt meningkat lebih dari ALT dan AST)
    AMA positif pada titer lebih besar dari atau sama dengan 1:40
    Biopsi hati diagnostik atau kompatibel

Perkembangan Primer Biliary Cirrhosis

Perjalanan perkembangan alami (sejarah alam) di PBC dapat dibagi menjadi empat fase klinis (praklinis, asimtomatik, simtomatik, dan lanjut). Terlebih lagi, berdasarkan pengetahuan kami tentang temuan klinis pada pasien dengan PBC, model matematika telah dikembangkan yang dapat memprediksi hasil (prognosis) untuk masing-masing pasien.

Fase Klinis Sirosis Biliar Primer

Empat fase klinis berurutan (gejala dan tes) dari PBC adalah:

    Praklinis
    Tanpa gejala
    Simtomatik
    Maju

Adalah penting untuk menyadari bahwa waktu yang diperlukan untuk berevolusi dari satu fase klinis ke fase yang lain bervariasi secara substansial di antara individu. Juga, sadarilah bahwa fase klinis ini berbeda dari stadium patologis yang ditentukan oleh biopsi hati. Yang paling penting, karena diagnosis sering pertama kali dibuat antara usia 30 dan 60 tahun dan perkembangan penyakit biasanya sangat lambat, PBC tidak menghasilkan harapan hidup berkurang pada semua pasien.
Fase sekuensial dalam perkembangan alami PBC tanpa Terapi Fase Karakteristik Durasi
Praklinis

    Tidak ada gejala
    Tes hati normal
    AMA positif

Tidak didefinisikan dengan baik; diperkirakan 2 hingga 10 tahun
Tanpa gejala

    Tidak ada gejala
    Tes hati yang tidak normal
    AMA positif

Tidak terbatas pada beberapa pasien; 2 hingga 20 tahun pada orang lain
Simtomatik

    Gejala
    Tes hati yang tidak normal
    AMA positif

3 hingga 11 tahun
Maju

    Gejala
    Komplikasi cirrhosis
    dan gagal hati
    Tes hati yang tidak normal
    AMA positif

0 hingga 2 tahun tanpa transplantasi hati

Fase praklinik Fase pertama ditandai dengan adanya AMA pada titer lebih besar dari atau sama dengan 1:40 pada orang dewasa tanpa kelainan tes darah hati atau gejala penyakit hati. Fase ini disebut sebagai praklinis karena biasanya tidak ada alasan bagi orang-orang dalam fase penyakit ini untuk menemui dokter atau melakukan tes. Lebih jauh lagi, karena tes skrining untuk AMA tidak secara rutin dilakukan, hanya sejumlah kecil dari orang-orang semacam itu yang telah diidentifikasi. Jadi, orang dengan AMA tanpa gejala atau tes darah hati yang abnormal telah diidentifikasi hanya sebagai hasil studi penelitian autoantibodi pada orang yang tampaknya sehat.

Namun, bahkan dengan hanya AMA positif yang terisolasi, orang-orang ini tampaknya memiliki PBC. Kesimpulan ini didasarkan pada adanya fitur diagnostik atau kompatibel pada biopsi hati dan temuan atau peristiwa klinis berikutnya selama pengamatan jangka panjang. Dengan demikian, lebih dari 80% dari individu-individu ini dengan hanya AMA positif akhirnya mengembangkan tes darah hati kolestasis diikuti oleh gejala khas PBC.

Setelah penemuan tes AMA positif yang terisolasi, waktu sebelum pengembangan tes hati kolestasis berkisar dari 11 bulan hingga 19 tahun. Waktu rata-rata (waktu di mana 50% orang telah mengembangkan tes hati cholestatic) adalah 5,6 tahun. Selama 11 hingga 24 tahun pengamatan dimulai pada fase praklinis dari 29 pasien, 5 orang meninggal. Namun, tidak ada yang meninggal karena penyakit hati dan usia rata-rata saat meninggal adalah 78.

Fase asimtomatik: Fase ini ditandai dengan tes darah AMA positif dan kolesterol hati pada seseorang tanpa gejala penyakit hati. Penemuan insidental dari alkalin fosfatase tinggi adalah yang paling sering mengarah ke diagnosis PBC dalam fase ini. Alkalin fosfatase yang tinggi biasanya ditemukan setelah menguji darah secara rutin atau untuk alasan klinis lain.

Hasil dari tiga penelitian besar menunjukkan bahwa 40% dari pasien yang tidak bergejala ini akan mengembangkan gejala penyakit hati dalam 6 tahun ke depan. Lebih dari itu, 33% pasien lainnya kemungkinan akan mengalami gejala antara 6 dan 12 tahun. Follow up yang lebih lama tidak tersedia, tetapi fase asimptomatik ini dapat bertahan tanpa batas pada sebagian kecil pasien dengan PBC.

Fase simtomatik Fase ini ditentukan oleh AMA positif, tes darah hati abnormal yang persisten, dan adanya gejala PBC. Durasi fase ini di antara pasien juga cukup bervariasi, yang berlangsung dari 3 hingga 11 tahun.

Fase lanjutan Pada fase ini, pasien simtomatik mengembangkan komplikasi sirosis dan gagal hati progresif. Durasi fase ini berkisar dari bulan hingga 2 tahun. Pasien-pasien ini berisiko meninggal kecuali mereka menjalani transplantasi hati yang sukses.