Kolangitis sklerosis primer adalah penyakit langka dengan perkiraan prevalensi di Amerika Serikat 1 hingga 6 per 100.000 orang. Lebih sering terjadi pada pria pada wanita; sekitar 70% pasien primary sclerosing cholangitis adalah laki-laki. Usia rata-rata saat diagnosis kolangitis sklerosis primer adalah sekitar 40 tahun.
Ada hubungan yang kuat antara kolangitis sklerosis primer dan kolitis ulseratif kronis. Kolangitis sklerosis primer juga dapat terjadi sendiri atau berhubungan dengan penyakit Crohn, penyakit usus kecil dan besar yang berhubungan dengan kolitis ulserativa.
Penyebab Klorum Penyebab Sklerosis Primer
Penyebab kolangitis sklerosis primer tidak diketahui. Sebagian kecil (sekitar 10%) pasien dengan penyakit hati yang disebut hepatitis autoimun tumpang tindih dengan pasien sindrom sklerosis kolangitis primer dan memiliki bentuk progresif cepat dari penyakit dengan onset awal nyeri perut, demam, dan gatal yang merespon secara dramatis terhadap pengobatan dengan kortikosteroid. Karena kortikosteroid (seperti prednison) adalah obat untuk mengobati penyakit kekebalan seperti kolitis ulserativa, penyakit Crohn, dan lupus eritematosus sistemik, kelompok kecil pasien sklerosis kolangitis primer ini diyakini memiliki gangguan kekebalan yang menyebabkan kolangitis sklerosa primer.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar